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Gastrosquise 

Cristiane Alves de Oliveira

Laudelino Marques Lopes        

Definição

A gastrosquise é caracterizada por defeito de fechamento da parede abdominal anterior fetal, paraumbilical, com evisceração dos órgãos abdominais. Ela é geralmente do lado direito, com intestino delgado herniado através do defeito. Ocasionalmente o estômago ou outros órgãos podem estar envolvidos na herniação. Não há nenhuma membrana de revestimento protegendo o intestino herniado da exposição direta ao líquido amniótico.

Epidemiologia

A prevalência relatada na literatura é de um a cada 4.000 nascidos vivos. É um evento esporádico, com etiologia multifatorial. No entanto, embora raro, pode haver recorrência familiar. Nenhum agente exógeno é referido como fator causal.

Anomalias associadas

A associação da gastrosquise com doenças cromossomiais é questionada. A incidência de associação com outras malformações varia na literatura (desde rara associação até incidência em 30% dos casos de anencefalia, lábio leporino, hérnia diafragmática, comunicação interatrial - CIA, entre outras).

Triagem

O rastreamento de alfa-feto proteína no soro materno pode detectar aproximadamente três quartos dos casos de gastrosquise. Pois o nível desta substância está elevado em conseqüência do contato direto do líquido amniótico com o intestino herniado. Geralmente são encontrados valores de 4 a 5 MOM (múltiplos da média).

Ultra-sonografia

Pode ser detectada na ultra-sonografia a partir de 13/14 semanas. Antes de 13 semanas pode ser confundida com herniação fisiológica do intestino. O volume de líquido amniótico geralmente é normal ou levemente diminuído. Podendo haver polidramnia no caso de haver obstrução intestinal. O intestino delgado ou grosso sai pelo quadrante direito inferior. Os vasos do cordão umbilical podem ser observados à esquerda do intestino herniado. Se o defeito da parede anterior for pequeno, as alças poderão ficar dilatadas. Dilatações acima de 1,8cm estão associadas a maior morbidade fetal a longo prazo. Como a má rotação intestinal é comum, o estômago pode estar invertido ou mal posicionado. 

A gastrosquise pode conter também estômago ou bexiga. Geralmente ocorre crescimento intra-uterino restrito (CIUR).

Diagnóstico Diferencial

• Onfalocele rompida;
• Hérnia umbilical.
• Cordão umbilical (emaranhado adjacente ao abdome fetal 9º Dppler colorido mostra fluxo vascular).

Prognóstico

Os recém-nascidos vivos apresentam um índice de sobrevivência acima de 90%, com tratamento cirúrgico adequado e cuidados em UTI neonatal.

Conduta na gestação

Embora a ssociação com outras anomalias cromossômicas seja baixo, deve-se discutirr com o casal a realização de amniocentese para cariotipagem fetal. O ecocardiograma fetal deve ser realizado em todos os casos. Consultar cirurgião pediatra para discutir condutas neonatais. Deve-se realizar ultra-sonografia a cada 3 a 4 semanas para monitorar o crescimento fetal e avaliar sinais de sofrimento do intestino (espessamento ou dilatação).

Para os fetos com intestino aparentemente normal ao ultra-som, o parto a termo é adequado. Nos fetos com sinais de sofrimento de alças, o prognóstico é melhorado com a antecipação do parto. O tipo de parto é controverso, no entanto, um estudo mostrou melhores resultados perinatais naqueles casos submetidos à cesariana.